腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)青海“一号水利”工程:历经27年建设,收官战紧锣密鼓******
中新网西宁1月18日电 题:青海“一号水利”工程:历经27年建设,收官战紧锣密鼓
作者 庞彩英 贾克文 张添福
作为一名钢筋工,24岁的黄恩堂已经参与过青海“一号水利”工程——引大济湟工程西干渠7个隧洞的修建。
“引大济湟”工程从1958年开始构想,1996年陆续开工建设,是一项跨流域的大型调水工程,从青海省东北部大通河调水,穿越祁连山余脉达坂山引入湟水河,是青海有史以来建设规模最大、综合效益最广、受益民众最多、建设条件最复杂的战略性调水工程。
“引大济湟”工程攻克诸多世界性工程难题,其中的调水总干渠、西干渠、北干渠一期及二期工程干支渠总长达1143公里,连通5座重要水库(石头峡、黑泉、大石门、南门峡、松多)、272个隧洞、290个渡槽、117个倒虹吸;西干渠、北干渠一期及二期工程田间配套项目管线达5990公里,包括2299座蓄水池、86395个各类井池和给水栓。
图为引水隧洞施工。 贾克文 摄自2017年5月份以来,黄恩堂回甘肃老家的次数屈指可数。为了赶工期,他和工友们决定今年春节也不回家:“春节不能回家和亲人团聚是有点遗憾,但是想到自己能为水利项目建设出一份力,我也十分自豪”。
位于青海省西宁市大通县大哈门村的引大济湟西干渠32号洞,海拔2800米左右,洞外温度低于县城5至6摄氏度,为确保项目如期完工,春节期间,将有30多名项目建设者放弃回家与亲人团聚的机会,选择坚守岗位,奋战在施工一线。
“32号洞在前期地质勘查时,发现有8条断层,仅破碎的V类围岩就有3123米,占隧洞总长的72%。同时,洞内地下水丰富,最多的时候每天出水量达12000立方米,增加了施工难度和安全风险。”西干渠第二标项目经理张东星说。
“越是逢年过节,施工安全、质量问题越不能掉以轻心。”张东星说,“所以我们每天都要对洞内的建设情况进行反复的检查,确保施工安全”。
为了让一线工人在施工现场也能过一个快乐、祥和的春节,项目部通过发放慰问品、保障节日伙食、积极落实工资等举措,确保工人们在工地上干得舒心、干得放心。
“我们倒排工期抢抓进度,全体员工情绪高涨,我们力争在四月底完成砼衬砌施工任务,为新时代、新征程水利事业作出应有的贡献。”张东星说。
32号洞所在的西干渠工程位于青海省东部湟水流域,北起大通县黑泉水库,南至湟中区甘河园区。工程建成后,将充分发挥引大济湟工程的整体效益,缓解湟水北川河西岸水资源供需矛盾,满足甘河园区的用水需求,同时将增加项目区灌溉面积,改善生态环境,提高农民收入。
“目前,引大济湟工程主体建设已全部完成,进入收官收尾阶段。”青海省引大济湟工程建设运行局局长张伟峰说,“我们引大济湟西干渠(大通段)项目工作人员在春节期间,也将坚守在项目一线,紧盯工程建设进度及时做好工程验收、设计变更和完工结算工作,完成西干渠、北干渠二期工程剩余田间配套项目建设。”
在张伟峰眼里,最大的新春愿望是与工人们一道,全力以赴打赢引大济湟工程收官战,尽快让工程全面发挥效益。
青海省水利厅此前对外表示,目前,经过27年建设,引大济湟调水总干渠、北干渠一期、黑泉水库、石头峡水库等已建成发挥效益,北干渠二期工程、西干渠工程建设进入收尾阶段。十年来,引大济湟工程已建成项目已累计向西宁市供水1.94亿立方米,共调蓄灌溉水量40.85亿立方米,累计向下游河道生态补水3.94亿立方米。(完)
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